A síndrome de epilepsia relacionada à infecção febril (FIRES) é uma forma devastadora de epilepsia que afeta crianças saudáveis após uma doença febril. A FIRES se apresenta com uma fase aguda de status epilepticus super-refratário e todos os pacientes progridem para uma fase crônica com epilepsia refratária persistente. O desfecho típico é uma encefalopatia grave ou óbito. Os autores apresentam 7 crianças de 5 centros com FIRES que não responderam a medicamentos antiepilépticos ou outras terapias e que receberam canabidiol (Epidiolex, GW Pharma) em protocolos investigacionais emergenciais ou expandidos, seja na fase aguda ou crônica da doença. Após o início do canabidiol, as crises de 6 dos 7 pacientes melhoraram em frequência e duração. Um paciente faleceu devido a falência de múltiplos órgãos secundária a isoflurano. Uma média de 4 medicamentos antiepilépticos foi reduzida gradualmente. Atualmente, 5 pacientes são ambulatórios, 1 anda com assistência e 4 têm capacidade verbal. Embora esta seja uma série de casos em rótulo aberto, os autores sugerem o canabidiol como possível tratamento para a FIRES.